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胼胝体海绵状血管瘤切除

发布时间:2019-02-09 17:28:19来源:字号:[ ]
1分赛车稳赢技巧  海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状反常血管团,这些变形血管紧密相贴,血管间没有或很少有脑本质安排。它们并非真性肿瘤,按安排学分类属于脑血管变形。海绵状血管瘤的本质是变形血管团,血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显现变形血管团病灶。血液滞留也是变形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色,表面呈桑球状,剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成,短少肌层和弹力层,管腔内充满血液,可有新鲜或陈腐血栓;反常血管间为疏松纤维结缔安排,血管间无或有很少的脑本质安排。
  
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    肿瘤的质地可软也可硬,这与变形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有联系。病灶周围脑安排有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白堆积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起患者癫痫的原因之一。
  
  海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶),以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶,多发海绵状血管瘤的患者常兼并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等,0.5~6cm。肿瘤的部位、大小与临床表现有直接的联系。
  
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    11%~44%无症状,轻微头痛或许是专一主诉,常因而或体检做印象学查看而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究,但常呈现下述症状.癫痫占40%~100%,见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因或许是海绵状血管瘤对邻近脑安排的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑安排常因含铁血黄素冷静、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物试验证实,皮质或皮质下打针含铁离子可制成癫痫动物模型,其中约40%为难治性癫痫。
  
    出血从尸检、手术标本或印象查看常可发现病灶内有不同阶段的出血,而有症状的显性出血占8%~37%。依据核算,患者年出血率为0.25%~3.1%;病灶年出血率为0.7%~2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同,海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑安排内,较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好,但初次出血后再次出血的或许性添加。女人患者,尤其是怀孕的女人海绵状血管瘤患者的出血率较高。重复出血可引起病灶增大并加重部分神经功能缺失。部分神经功能缺失占15.4%~46.6%。急性及进行性部分神经功能缺异常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。
  
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  1.保存医治根据本病的自然病程,对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤,可保存医治,并定期随访。
  
  2.手术医治有显着症状如神经功能缺失、显形出血(即便仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术医治。尽管部分癫痫能用药物操控,但手术医治能有效下降癫痫发作频率,减轻严重程度,患者术后能停用抗癫痫药物。因而对此部分患者也主张手术医治。因为怀孕能添加病灶出血或许,故对预备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤,而对怀孕期间确诊为海绵状血管瘤除非重复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保存医治。儿童患者因为病灶出血或许大以及潜在癫痫或许,是手术的强烈指征。手术医治的意图是全切除病变,消除病灶出血风险,减少或防止癫痫发作,恢复神经功能。
  
  3.放射医治常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的效果不肯定,而且放射线有诱发海绵状血管瘤的或许。因而仅对坐落重要功能区或手术残留的病灶才辅佐放疗。现在尚无证据证明放疗对操控癫痫有效。
  
  疾病原因
  
  1.先天性学说婴儿患者和家族史支撑先天性来历的假说。研究显现家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔,为常染色体显性遗传,提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因骤变,其骤变基因坐落染色体7q长臂的q11、q22。
  
  2.后天性学说以为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski等追踪6个家族21人,随访2.2年发现17个重生海绵状血管瘤病灶,每个患者每年呈现0.4个重生病灶。假如重生海绵状血管瘤较预料更常见的话,那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等,病灶的增大或许是病灶内重复少数出血及栓塞引起。因为病灶低流量低压,出血常局限在囊内,一旦出血突破囊壁,即引起显着症状
  
  海绵状血管瘤首要与脑膜瘤和动静脉变形(AVM)相辨别。在印象学上:脑内圆形病灶、有混杂密度(代表有不同程度的出血)、MRI的T2像有含铁血红蛋白堆积是海绵
  
  1.颅骨X线平片首要表现占位邻近骨质损坏,无骨质增生现象。可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩展、岩骨尖骨质吸收和内听道扩展等。也可有高颅压征象。8%~10%的病灶有钙化点,常见于脑内病灶。
  
  2.CT扫描确诊海绵状血管瘤的敏感性为70%~100%,但特异性小于50%。印象表现为富含血管的占位征象。脑外病灶平扫时呈鸿沟清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影,打针对比剂后病灶有轻度增强,周围无水肿。如病灶有出血,可看到高密度印象。脑内病变多显现鸿沟清楚的不均匀高密度区,常有钙化斑,打针对比剂后轻度增强或不增强。CT骨窗像可以显现病灶周围骨质损坏的状况。
  
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  3.MRI扫描MRI查看是确诊海绵状血管瘤的特异性办法,与病理契合率达80%~100%。在MRI T1和T2加权图画上海绵状血管瘤表现为 中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产品),周围为低信号环(含铁血黄素冷静)。打针造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者,病灶周围脑安排可有水肿。
  
  4.脑血管造影多表现为无特征的乏血管病变,在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管;在静脉相或窦相可见病灶部分染色。海绵状血管瘤为富含血管的病变,在脑血管造影上不显影的原因或许为供血动脉太细或已有栓塞,病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释。因而,晚期静脉相有密集的静脉池和部分病灶染色是此病的两大特征。
  
  5.正电子放射扫描(PET)PET是利用脑安排吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅CT或MRI可提供颅内解剖结构印象,而PET更提供代谢性信息,以此来辨别脑肿瘤和海绵状血管瘤。脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高,而海绵状血管瘤的吸收度很低。
  
  国内报导病变灶常坐落硬脑膜外中颅窝底,占70%~80%,少部分坐落脑内。国外报导脑内病灶最常见。脑内病变常有自发性重复小量出血的倾向,瘤内有含铁血黄素堆积和钙化点。脑外病变常以占位效应为主。1分赛车稳赢技巧

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